世界五大絕癥:運動神經(jīng)元癥(漸凍人癥)、癌癥、艾滋病、白血病、類風(fēng)濕被世界衛(wèi)生組織列為世界五大疑難雜癥。目前只有白血病可能通過骨髓移植受到治愈。
斯蒂芬•霍金(Stephen Hawking)
漸凍人——運動神經(jīng)元癥
“漸凍人癥”是運動神經(jīng)元疾病(Motor Neuron Disease,簡稱M.N.D.)的一種,醫(yī)學(xué)上稱肌萎縮側(cè)索硬化癥(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱A.L.S.)。因為特征性表現(xiàn)是肌肉逐漸萎縮和無力,身體如同被逐漸凍住一樣,故俗稱“漸凍人”,也稱“漸凍癥”。這是無法治愈而且致命的病。史蒂芬·霍金也是得這種病;颊叱T诓『3~5年內(nèi)死亡。
多數(shù)國家ALS的患病率為5人/10萬人~7人/10萬人,高的可達(dá)40人/10萬人。太平洋關(guān)島地區(qū)為該病的高發(fā)區(qū)。中國尚無較準(zhǔn)確的統(tǒng)計資料。發(fā)病年齡(成人型)20~80歲,平均57歲,男患者數(shù)量倍于女患者。
“漸凍人”的特征是腦和脊髓中的運動神經(jīng)細(xì)胞(神經(jīng)元)的進(jìn)行性退化。由于運動神經(jīng)元控制著使我們能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動,如果沒有神經(jīng)刺激它們,肌肉將逐漸萎縮退化,表現(xiàn)為肌肉逐漸無力以至癱瘓,以及說話、吞咽和呼吸功能減退,直至因呼吸衰竭而死亡。由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯,它并不影響患者的智力、記憶或感覺。病情的發(fā)展一般是迅速而無情的,從出現(xiàn)癥狀開始,平均壽命在2-5年之間。
血癌——白血病
白血病是造血組織的惡性疾病,又稱“血癌”。其特點是骨髓及其他造血組織中有大量白血病細(xì)胞無限制地增生,并進(jìn)入外周血液,而正常血細(xì)胞的制造被明顯抑制,該病居年輕人惡性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子,但還有許多因素如放射、化學(xué)毒物(苯等)或藥物、遺傳素質(zhì)等可能是致病的輔因子。根據(jù)白血病細(xì)胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分為急性和慢性兩大類。
白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤,是我國最常見的惡性腫瘤之一。根據(jù)回顧調(diào)查,各地區(qū)白血病的發(fā)病率在各種腫瘤中占第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病細(xì)胞的惡性增生,可進(jìn)入血循環(huán)、并浸潤到全身各組織臟器中,臨床可見有不同程度的貧血、出血、感染發(fā)熱以及肝、脾、淋巴結(jié)腫大和骨骼疼痛。白血病患者中,男性多于女性。
其特征為白血病細(xì)胞在骨髓及其他造血組織中呈惡性、無限制地增生,浸潤全身各組織和臟器,產(chǎn)生不同癥狀;周圍血液血細(xì)胞有量和質(zhì)的變化。每天骨髓能產(chǎn)生上百億個新的血細(xì)胞,大多數(shù)為紅細(xì)胞。而患有白血病的人體內(nèi)產(chǎn)出的白細(xì)胞比實際需要的多,且多數(shù)的白細(xì)胞是不成熟的,為幼稚細(xì)胞,其存活期比正常情況下長。盡管這種白細(xì)胞數(shù)量很大,然而卻不能像正常白細(xì)胞那樣抗感染。體內(nèi)這種白細(xì)胞的增多,會直接影響一些重要器官的功能,影響正常健康血細(xì)胞的產(chǎn)量。由于腫瘤細(xì)胞惡性增生,抑制紅細(xì)胞和血小板止血的產(chǎn)生,甚至沒有足夠的正常白細(xì)胞抗感染,很容易受傷、出血、感染。
目前可能通過骨髓移植受到治愈。
類風(fēng)濕——類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎又稱類風(fēng)濕(Rheumatoid arthritis,RA),是一種病因尚未明了的慢性全身性炎癥性疾病,目前公認(rèn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種自身免疫性疾病。可能與內(nèi)分泌、代謝、營養(yǎng)、地理、職業(yè)、心理和社會環(huán)境的差異、細(xì)菌和病毒感染及遺傳因索等方面有關(guān)系,以慢性、對稱性、多滑膜關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)外病變?yōu)橹饕R床表現(xiàn),屬于自身免疫炎性疾病。
該病好發(fā)于手、腕、足等小關(guān)節(jié),反復(fù)發(fā)作,呈對稱分布。早期有關(guān)節(jié)紅腫熱痛和功能障礙,晚期關(guān)節(jié)可出現(xiàn)不同程度的僵硬畸形,并伴有骨和骨骼肌的萎縮,極易致殘。從病理改變的角度來看,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是一種主要累及關(guān)節(jié)滑膜(以后可波及到關(guān)節(jié)軟骨、骨組織、關(guān)節(jié)韌帶和肌鍵),其次為漿膜、心、肺及眼等結(jié)締組織的廣泛性炎癥性疾病。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的全身性表現(xiàn)除關(guān)節(jié)病變外,還有發(fā)熱、疲乏無力、心包炎、皮下結(jié)節(jié)、胸膜炎、動脈炎、周圍神經(jīng)病變等。廣義的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎除關(guān)節(jié)部位的炎癥病變外,還包括全身的廣泛性病變。
癌癥——惡性腫瘤
癌癥,也叫惡性腫瘤,相對的有良性腫瘤。腫瘤是指機體在各種致瘤因素作用下,局部組織的細(xì)胞異常增生而形成的局部腫塊。良性腫瘤容易清除干凈,一般不轉(zhuǎn)移、不復(fù)發(fā),對器官、組織只有擠壓和阻塞作用;但惡性腫瘤還可以破壞組織、器官的結(jié)構(gòu)和功能,引起壞死出血合并感染,患者最終可能由于器官功能衰竭而死亡。
癌癥病變的基本單位是癌細(xì)胞。人體細(xì)胞老化死亡后會有新生細(xì)胞取代它,以維持機體功能,因此人體絕大部分細(xì)胞都可以增生,但這種增生是有限度的(細(xì)胞分裂次數(shù)是有限的),而癌細(xì)胞的增生則是無止境的。這使患者體內(nèi)的營養(yǎng)物質(zhì)被大量消耗。同時,癌細(xì)胞還能釋放出多種毒素,使人體產(chǎn)生一系列癥狀。如果發(fā)現(xiàn)和治療不及時,它還可轉(zhuǎn)移到全身各處生長繁殖,最后導(dǎo)致人體消瘦、無力、貧血、食欲不振、發(fā)熱及臟器功能受損等。
人體每個部位都可能遭受癌癥侵害,但受侵害概率有大有小(如網(wǎng)傳不會患癌的心臟患癌概率就極其小)。本來,人體這個生物機器運行得天衣無縫,然而癌癥改變了這種情形,它的任務(wù)就是破壞。如果繼續(xù)下去,就將拖垮人體。但是,腫瘤不像細(xì)菌病毒,不是體外入侵者,它的組成和正常組織類似,因此機體無法對它進(jìn)行識別免疫。
艾滋病——免疫缺陷綜合征
艾滋病,1981年在美國首次發(fā)現(xiàn)和確認(rèn)。全名為"獲得性免疫缺陷綜合征"(Acquired Immune Deficiency Syndrome ),英語縮寫AIDS的音譯,曾譯為"艾滋病"、"愛死病"。分為兩型:HIV-1型和HIV-2型,它們又有各自的亞型。不同地區(qū)流行的亞型不同,同一亞型在不同地區(qū)也存在一定差異。是人體感染了“人類免疫缺陷病毒”(HIV - human immunodeficiency virus)(又稱艾滋病病毒)所導(dǎo)致的傳染病。
人類天生具有免疫功能,當(dāng)細(xì)菌、病毒等侵入人體時,在免疫功能正常運作下,就算生病了也能治愈。然而,HIV所攻擊的正是人體免疫系統(tǒng)的中樞細(xì)胞—T4淋巴細(xì)胞,致使人體喪失抵抗能力(把人體比喻成一個國家的話,T4淋巴細(xì)胞就相當(dāng)于軍隊。軍隊被消滅了就無法抵御外來入侵。正因此愛滋病患者一般死于并發(fā)癥)。艾滋病病毒HIV是一種能攻擊人體免疫系統(tǒng)的病毒。它把人體免疫系統(tǒng)中最重要的T4淋巴細(xì)胞作為攻擊目標(biāo),大量破壞T4淋巴細(xì)胞。這種病毒終生傳染,破壞人的免疫系統(tǒng),使人體喪失抵抗各種疾病的能力。HIV本身并不會引發(fā)任何疾病,而是當(dāng)免疫系統(tǒng)被HIV破壞后,人體由于失去抵抗能力而感染其他的疾病導(dǎo)致各種復(fù)合感染而死亡。艾滋病病毒在人體內(nèi)的潛伏期平均為12年至13年,在發(fā)展成艾滋病病人以前,病人外表看上去正常,他們可以沒有任何癥狀地生活和工作很多年。
艾滋病被稱為"20世紀(jì)的瘟疫"。國際醫(yī)學(xué)界至今尚無防治艾滋病的有效藥物和療法,因此也被稱為"超級癌癥"和"世紀(jì)殺手"。
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